Epilepsia y enfermedades neurodegenerativas

Índice

1. Resumen para repasar3
2. Puntos clave6
3. 1. Epilepsia: definición, tipos de crisis y aura7
4. 2. Actuación ante una crisis, estado epiléptico y diagnóstico diferencial10
5. 3. Enfermedad de Parkinson: clínica y estadios16
6. 4. Parkinson: tratamiento y cuidados de enfermería20
7. 5. Esclerosis múltiple23
8. 6. ELA, miastenia gravis, Guillain-Barré y otras enfermedades neurológicas26
9. 7. Cefaleas y neuralgia del trigémino29
10. 8. Meningitis, encefalitis y malformación de Chiari32
11. Todas las preguntas del tema (23)35
12. Preguntas que también podrían ser de este tema (9)41
13. Solucionario44
14. Fuentes46

Resumen para repasar

Puntos clave

1. Durante una crisis convulsiva no se introduce nada en la boca ni se sujeta a la persona; se protege la cabeza, se afloja la ropa del cuello y se coloca de lado ^F8,F6.
2. Si la crisis dura más de 5 minutos hay que llamar a emergencias; es también el t1 del estado epiléptico tónico-clónico ^F8,F11.
3. El aura (destellos, sonidos u olores no habituales) ya forma parte de la crisis y precede a los demás signos; el pródromo no ^F4.
4. La mayoría de las crisis duran unos pocos minutos, y la tónico-clónica deja una fase postictal ^F5,F8.
5. En la crisis epiléptica la cara azulada es relativamente frecuente; en el síncope, rara ^F14.
6. Parkinson: temblor de reposo, rigidez y bradicinesia, con hipomimia, micrografía y marcha festinante en flexión ^F19,F20.
7. La levodopa compite con las proteínas: se redistribuyen hacia la cena; para los episodios off hay levodopa inhalada ^F23,F19,F25.
8. La esclerosis múltiple es desmielinizante y empeora con el calor ^F28,F29.
9. La sobredosis de piridostigmina produce una crisis colinérgica ^F39.
10. El Guillain-Barré puede llevar a insuficiencia respiratoria y ventilación mecánica ^F42.
11. La migraña dura 4-72 horas; la neuralgia del trigémino es unilateral y dura de segundos a 2 minutos ^F52.

1. Epilepsia: definición, tipos de crisis y aura

Según la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE), una crisis epiléptica es la aparición transitoria de signos y/o síntomas debidos a una actividad neuronal anormal excesiva o síncrona en el cerebro. La epilepsia es un trastorno cerebral caracterizado por una predisposición duradera a generar crisis y por sus consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales; exige que haya ocurrido al menos una crisis ^F1.

Definición práctica (ILAE 2014). Hay epilepsia si se cumple cualquiera de estas condiciones: (a) al menos dos crisis no provocadas (o reflejas) separadas por más de 24 horas; (b) una crisis no provocada y una probabilidad de nuevas crisis en los 10 años siguientes similar al riesgo de recurrencia tras dos crisis no provocadas (al menos el 60 %); (c) el diagnóstico de un síndrome epiléptico ^F1. Se considera resuelta si se ha superado la edad de un síndrome dependiente de la edad, o tras 10 años sin crisis y al menos 5 sin fármacos antiepilépticos ^F1.

Aura. El glosario de semiología de la ILAE (2022) llama aura a los síntomas subjetivos al inicio de la crisis que percibe el propio paciente. Se describe en las crisis focales (focales conscientes, y al comienzo de las focales con alteración de la conciencia, antes de que esta se pierda) y también en crisis generalizadas; típicamente precede a los demás signos clínicos ^F4. Ejemplos del glosario: síntomas auditivos elementales (zumbidos, tamborileo, pitidos, silbidos), olfativos (un olor inexplicable, habitualmente desagradable) y visuales (visión borrosa, destellos, alucinaciones visuales) ^F4.

MedlinePlus lo explica así: muchas personas con crisis tónico-clónicas tienen un aura antes de la convulsión, con cambios visuales, gustativos, olfativos o sensoriales, o ven, huelen o a veces oyen cosas que no existen ^F5; entre los síntomas de advertencia están los visuales, como luces brillantes y centelleantes, manchas o líneas onduladas ^F6.

Pródromo. Es un conjunto de síntomas de aviso inespecíficos (una sensación mal localizada, agitación) que anuncia la crisis pero no forma parte de ella; dura más de 30-60 minutos y puede persistir hasta varios días antes ^F4. Puede manifestarse como cefalea, mareo, pensamientos acelerados o desorientación, horas o incluso días antes de la crisis ^F9.

Crisis tónico-clónica generalizada («gran mal»). Compromete todo el cuerpo. Primero hay rigidez muscular (fase tónica) y después contracciones musculares violentas (fase clónica); durante la crisis puede haber mordedura de la mejilla o la lengua, mandíbula apretada, pérdida de control de esfínteres, dificultad o paro respiratorio y cianosis ^F5. Afecta a los dos hemisferios y altera la conciencia ^F51. Después (estado postictal o poscrítico) aparecen confusión, somnolencia que dura una hora o más, amnesia del episodio, cefalea y, a veces, debilidad de un lado del cuerpo durante minutos u horas (parálisis de Todd) ^F5.

Duración. La mayoría de las crisis duran unos pocos minutos ^F8. Tras una crisis epiléptica, la recuperación de la conciencia puede tardar varios minutos, frente a los 10-30 segundos del síncope ^F14. La ausencia (antiguo «petit mal»), en cambio, es un cambio breve de la conciencia, generalmente de menos de 15 segundos, con episodios de mirada fija; la persona no suele caerse ^F7.

Desencadenantes. El estrés (el más referido por los pacientes), el alcohol o su abstinencia, la deshidratación o saltarse comidas, los cambios hormonales del ciclo menstrual, la privación de sueño (un desencadenante potente) y los estímulos visuales como las luces intermitentes ^F10. Abandonar la medicación antes de tiempo es una de las principales causas de que reaparezcan las crisis y puede llevar a un estado epiléptico ^F10.

2. Actuación ante una crisis, estado epiléptico y diagnóstico diferencial

El objetivo principal ante una convulsión es proteger a la persona de lesiones ^F6. Según los CDC: quedarse con ella, retirar lo que pueda lesionarla, si está tumbada girarla suavemente de lado con la boca hacia el suelo para mantener libre la vía aérea y cronometrar la crisis ^F8. En las crisis generalizadas: acompañarla al suelo si va a caer, poner algo blando y plano bajo la cabeza, quitarle las gafas y aflojar lo que rodee el cuello ^F8. MedlinePlus añade despejar la zona de muebles u objetos punzantes, proteger la cabeza, aflojar la ropa apretada, sobre todo alrededor del cuello, y colocarla de lado para que, si vomita, no aspire el vómito ^F6.

• No sujetarla ni frenar sus movimientos: puede lesionarla o lesionarle a usted ^F8.
• No poner nada en la boca: puede dañar los dientes o la mandíbula ^F8. Nada entre los dientes, ni siquiera los dedos, y no intentar sujetar la lengua ^F6.
• No existe riesgo de «tragarse la lengua»; al contrario, hay que retirar lo que tenga en la boca para despejar la vía aérea ^F16.
• Nunca meter los dedos en la boca ni poner una barrera entre los dientes de un paciente que convulsiona ^F9.
• No hacer respiraciones boca a boca durante la crisis, ni dar agua o comida hasta que esté totalmente alerta ^F8.
• No moverla salvo que esté en peligro o cerca de algo peligroso ^F6.

En el hospital, si el paciente está en la cama debe tener barandillas, se le apoya la cabeza en una almohada, se retira la ropa ajustada y algunos pacientes pueden necesitar oxígeno ^F9. Si la crisis se prolonga es una emergencia (véase el estado epiléptico) ^F9.

Cuándo pedir ayuda. Los CDC indican llamar a emergencias si la crisis dura más de 5 minutos, si hay otra poco después, si tiene dificultad para respirar o para despertar, si se ha lesionado, si la crisis ocurre en el agua, si es la primera crisis, si la persona es diabética y pierde la conciencia o si está embarazada ^F8. MedlinePlus habla de una convulsión de más de 2 a 5 minutos ^F6. La AEP recomienda llamar al 112, sobre todo si dura más de 5 minutos o es la primera vez ^F16.

Después de la crisis. Colocar a la persona de lado evita que un vómito se aspire a los pulmones ^F6. Tras la crisis: apoyo emocional, constantes vitales y nivel de conciencia, oxígeno suplementario y aspiración para prevenir la broncoaspiración; preguntar su nombre y dónde está ^F9. Se registran la hora de inicio, la duración de la crisis y de la fase postictal, y si hubo aura ^F9. La fase postictal puede durar minutos u horas, con confusión, miedo, frustración y ansiedad ^F9. En el estatus, la hipoxemia puede deberse a depresión respiratoria o apnea, aspiración, obstrucción de la vía aérea o edema pulmonar neurogénico ^F12.

Estado epiléptico (ILAE 2015). Es la situación que resulta del fallo de los mecanismos que terminan la crisis, o del inicio de mecanismos que prolongan anormalmente las crisis (tras el tiempo t1), y que puede tener consecuencias a largo plazo (tras el tiempo t2), como muerte o lesión neuronal. En el estado convulsivo (tónico-clónico), t1 = 5 minutos y t2 = 30 minutos ^F11. NINDS lo resume como una crisis anormalmente prolongada (más de cinco minutos) o la ausencia de recuperación completa de la conciencia entre crisis repetidas ^F10. NICE pide reanimación y tratamiento urgente del estatus convulsivo, definido como crisis de 5 minutos o más ^F17.

En pediatría. El protocolo de la SEUP (4.ª edición) recoge que la definición tradicional (conceptual) es una crisis que persiste un tiempo prolongado (30 minutos) o crisis repetidas sin recuperación completa de la conciencia entre ellas, y que el t1 marca el inicio del tratamiento: 5 minutos en las tónico-clónicas generalizadas ^F12. Distingue el estatus precoz (5-10 min), establecido (10-30 min) y refractario (30-60 min) ^F12. El protocolo SEUP-AEP anterior definía el estatus como las crisis que se prolongan más de 30 minutos, o que se repiten en ese periodo sin recuperar la conciencia, porque en animales el daño cerebral empieza a partir de los 30 minutos ^F13.

Síncope frente a crisis epiléptica. La guía de síncope de la Sociedad Europea de Cardiología (2018, versión española) resume las diferencias en su tabla 10, que se reproduce completa ^F14.

Antiepilépticos. La carbamazepina está indicada en las crisis parciales (simples o complejas, con o sin generalización secundaria), en las crisis tónico-clónicas generalizadas y en las epilepsias con crisis mixtas; no suele ser eficaz en las ausencias ni en las crisis mioclónicas. Otras indicaciones: neuralgia esencial del trigémino y del glosofaríngeo ^F15. El valproato está indicado en epilepsias generalizadas (también ausencias y mioclónicas) y parciales, pero no debe usarse en niñas ni en mujeres en edad fértil salvo que otros tratamientos no sean eficaces o no se toleren, y se prescribe dentro de un Plan de Prevención de Embarazos ^F66.

Seguridad y vida diaria. NICE aconseja informar de las actividades que conviene adaptar o evitar: ducharse mejor que bañarse, cocinar con seguridad, cuidar con seguridad de bebés y niños pequeños y evitar trabajar en alturas; en niños y jóvenes, natación y deportes acuáticos supervisados ^F17. MedlinePlus desaconseja las actividades que exigen alerta constante, como escalar, el ciclismo y nadar solo ^F51. Para conducir en España, el Reglamento General de Conductores define la epilepsia como dos o más crisis en menos de 5 años; con permisos del grupo 1 no se permite conducir si ha habido crisis convulsivas o con pérdida de conciencia durante el último año, y en el grupo 2 solo si no ha habido tratamiento ni crisis en los diez últimos años ^F18.

3. Enfermedad de Parkinson: clínica y estadios

La guía de práctica clínica del Sistema Nacional de Salud (GPC, 2014) recoge la descripción clásica de cuatro signos cardinales: bradicinesia, rigidez, temblor y alteración de los reflejos posturales, para la que se exigían al menos 3 de los 4 para el diagnóstico ^F19. El parkinsonismo es el síndrome que incluye bradicinesia y al menos uno de estos tres: temblor, rigidez o inestabilidad postural ^F19. NICE recomienda diagnosticarlo clínicamente con los criterios del UK Parkinson's Disease Society Brain Bank ^F27.

Otros signos motores. La GPC incluye el fenómeno de congelación de la marcha («freezing»), los trastornos de la escritura (micrografía) y la hipomimia facial ^F19. La cara tiene menos expresividad ^F19 (cara «de máscara») ^F20,F21; la micrografía es escribir con una letra muy pequeña o poco clara ^F21; la voz se vuelve más débil (hipofonía: menor intensidad de la voz) ^F19, y la disartria del Parkinson incluye monotonía del tono y del volumen y articulación imprecisa ^F19. Según una estimación que recoge la GPC, la disfagia orofaríngea afecta al 80 % en las primeras etapas y al 95 % en las avanzadas ^F19.

Postura y marcha. La postura tiende a la flexión del tronco, del cuello y de las cuatro extremidades; la marcha se altera, con tendencia involuntaria a irse o caer hacia delante y pasos cortos, y en fases avanzadas aparecen bloqueos con pasos pequeños sin apenas desplazamiento ^F19. NINDS describe la marcha parkinsoniana: inclinación hacia delante, pasos pequeños y rápidos como si tuviera prisa (festinación), menor braceo, dificultad para iniciar el movimiento y paradas bruscas en las que se queda congelado en el sitio ^F20. La congelación es un bloqueo motor al andar: intenta dar un paso y no puede; ocurre al empezar a andar, al girar o ante obstáculos o pasos estrechos ^F19. Los trastornos de la marcha empeoran en lugares estrechos (pasillos, puertas) y mejoran en espacios amplios ^F19. En el estadio inicial ya hay disminución del braceo y se arrastran un poco los pies ^F19. Los primeros síntomas suelen ser poco específicos (cansancio, cambios sutiles de la personalidad, dolor, trastornos del sueño, pérdida del olfato, depresión o ansiedad) ^F19.

Síntomas no motores. La GPC los agrupa en neuropsiquiátricos y cognitivos (depresión, ansiedad, psicosis, demencia, apatía, fatiga y trastornos del sueño), sensoriales (pérdida del olfato, parestesias, disestesias, dolor) y autonómicos (hiperhidrosis, sialorrea, síncope, estreñimiento, disfunción urinaria y disfunción sexual, entre otros) ^F19. Más del 70 % tiene sialorrea (exceso de salivación); el estreñimiento aparece en el 20-79 %; las alteraciones urinarias afectan hasta al 75 % (la nicturia suele ser la primera, seguida de urgencia diurna e incontinencia) ^F19. La hipotensión ortostática es uno de los síntomas no motores más frecuentes: caída de la presión sistólica de al menos 20 mm Hg o de la diastólica de al menos 10 mm Hg en los tres primeros minutos de ortostatismo ^F19.

Piel. La GPC recoge, entre los síntomas asociados, un aumento de la grasa de la piel, sobre todo en la cara y el cuero cabelludo, y un aumento de la sudoración ^F19. NINDS lo describe igual: más grasa facial (frente y lados de la nariz), cuero cabelludo graso con caspa, o bien piel muy seca o sudoración excesiva ^F20. MedlinePlus cita la enfermedad de Parkinson entre los factores de riesgo de la dermatitis seborreica ^F22. Otros: el trastorno de conducta del sueño REM (movimientos vigorosos durante el sueño) afecta al 15-47 % y puede preceder a los síntomas típicos; la depresión, hasta al 65 %, y la demencia, hasta al 31 % ^F19.

Escala de Hoehn y Yahr. Es el estándar de referencia para la gravedad global (función motora y avance de la enfermedad); la versión original va del estadio I al V, y la UPDRS incluye una versión modificada de ocho niveles (0; 1; 1,5; 2; 2,5; 3; 4 y 5) ^F19. La GPC la recoge en dos lugares: en el anexo de escalas y en la información para pacientes, donde agrupa los estadios I-II como pacientes de diagnóstico reciente, III-IV como moderadamente afectados y V como severamente afectados ^F19.

4. Parkinson: tratamiento y cuidados de enfermería

Levodopa y proteínas. La levodopa se absorbe en el intestino delgado mediante un transportador por el que compiten otros aminoácidos de la dieta: una dieta alta en proteínas puede disminuir su efecto, y una dieta pobre en proteínas o la toma en ayunas puede potenciarlo ^F23. La GPC explica que los grandes aminoácidos neutros compiten con ella tanto en la mucosa intestinal como en la barrera hematoencefálica; en la dieta de redistribución proteica se toman la mayor parte de los alimentos ricos en proteínas (carne, pescado, lácteos, huevos o legumbres) en la cena ^F19. La ingesta proteica total se mantiene dentro de los requerimientos (≈ 0,8 g/kg/día) ^F19; NICE aconseja no reducir el consumo diario total de proteínas ^F27.

Instrucciones al paciente. El prospecto recomienda evitar tomar los comprimidos con comidas pesadas ^F24. Si se olvida una dosis, se toma en cuanto se recuerde, salvo que falte poco para la siguiente; no se toma una dosis doble ^F24. Tomar solo una parte de la dosis puede empeorar los síntomas ^F23. Quien tenga somnolencia o episodios repentinos de sueño no debe conducir ni manejar máquinas mientras duren ^F23.

Reacciones adversas de la levodopa/carbidopa. Las más frecuentes son las discinesias (movimientos coreiformes, distónicos y otros involuntarios) y las náuseas ^F23. Entre las vasculares figura la hipotensión ortostática; con algunos antihipertensivos se ha notificado hipotensión postural sintomática, y con selegilina, hipotensión ortostática grave ^F23. La ficha recoge además anorexia, fenómenos on-off, retención e incontinencia urinaria, boca seca y sialorrea, y la contraindica si hay antecedentes de melanoma ^F23.

Fluctuaciones motoras. «On» es el periodo en que el paciente responde bien a la medicación (con discinesias en el pico de efecto, «on con discinesias»); «off», el periodo de más dificultad para moverse; el más frecuente aparece cuando la medicación pierde efecto justo antes de la siguiente dosis («wearing off» o deterioro de fin de dosis), la fluctuación más frecuente y precoz, habitualmente predecible ^F19. La discinesia es un movimiento involuntario, retorcido, de extremidades, tronco y cara ^F19. A los cinco años de tratamiento, un porcentaje alto de pacientes tiene fluctuaciones ^F19.

• Apomorfina subcutánea: las inyecciones intermitentes reducen los fenómenos on-off cuando la medicación oral no basta (recomendación B), y la infusión continua reduce el tiempo en off y las discinesias en complicaciones graves, iniciada en unidades expertas (D) ^F19. Empieza a hacer efecto en 20 minutos, dura menos de 2 horas y puede producir nódulos en el punto de inyección ^F19.
• Levodopa inhalada (Inbrija): indicada para el tratamiento intermitente de las fluctuaciones motoras episódicas (episodios off) en adultos tratados con levodopa/inhibidor de la dopa-descarboxilasa; se inhala cuando empiezan a reaparecer los síntomas del off (2 cápsulas hasta 5 veces al día) y las cápsulas no se tragan ^F25.
• Foslevodopa/foscarbidopa en perfusión subcutánea continua de 24 horas (Duodopa solución para perfusión), en el Parkinson avanzado con fluctuaciones graves cuando las combinaciones orales no bastan ^F26. El gel intestinal de levodopa/carbidopa tiene la misma indicación en fase avanzada ^F19.
• Adyuvantes de la levodopa: agonistas dopaminérgicos, IMAO-B o ICOMT si aparecen discinesias o fluctuaciones pese a la levodopa óptima; amantadina para las discinesias; no dar anticolinérgicos a quien tiene fluctuaciones o discinesias ^F27. La entacapona y la tolcapona disminuyen los periodos off ^F19.
• Estimulación cerebral profunda: en el Parkinson avanzado mal controlado con el mejor tratamiento médico ^F27.
• Dieta de redistribución proteica cuando aparecen fluctuaciones y se sospecha interacción con los nutrientes, en pacientes motivados y colaboradores ^F19.

Rehabilitación. La GPC recomienda fisioterapia desde el inicio (A), programas de fortalecimiento, estiramiento y ejercicio aeróbico supervisado (A), y durante toda la enfermedad reeducación de la marcha, el equilibrio y la flexibilidad, y consejo sobre la seguridad del domicilio (B) ^F19. Los bloqueos de la marcha pueden provocar caídas con facilidad; el taichi las reduce, y la terapia ocupacional aconseja prescindir de alfombras, usar manteles antideslizantes y poner asideros o barras en la bañera ^F19. La logopedia trabaja el volumen de la voz (programas como LSVT) y la seguridad de la deglución para minimizar la aspiración, con espesantes si hacen falta ^F19.

• Estreñimiento: cambios en la dieta y la actividad física, más líquidos y fibra ^F19.
• Hipotensión ortostática: evitar cambios posturales bruscos, comidas copiosas, baños calientes y vasodilatadores; más agua (2-2,5 l/día) y sal, fragmentar las comidas, dormir con la cabecera elevada, medias de compresión e incorporarse despacio, sentándose unos segundos antes de ponerse de pie ^F19.
• Fármacos que se evitan: la metoclopramida (empeora los síntomas motores) y los antipsicóticos típicos; para las náuseas por dopaminérgicos, domperidona ^F19.
• NICE recomienda un punto de contacto accesible con los servicios especializados, que puede ser una enfermera especialista en Parkinson ^F27.

5. Esclerosis múltiple

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad autoinmunitaria del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) causada por el daño a la vaina de mielina: las células inmunitarias atacan el sistema nervioso y la inflamación puede aparecer en cualquier zona del cerebro, el nervio óptico o la médula espinal ^F28. «Esclerosis» alude a las zonas de tejido parecido a una cicatriz (placas o lesiones) que deja ese ataque a la mielina y que se ven en la resonancia magnética ^F29. Se sospecha cuando falla el funcionamiento de dos partes diferentes del sistema nervioso central en dos momentos diferentes ^F28; según el consenso de la SEN de 2023, los criterios de McDonald 2017 permiten un diagnóstico más temprano, entre otras cosas por las bandas oligoclonales en el LCR ^F32.

Formas. La remitente-recurrente tiene al menos dos ataques separados por un periodo de remisión; en la secundaria progresiva la enfermedad empeora lentamente entre ataques, y la primaria progresiva progresa gradualmente sin ataques claros ^F28. La remitente-recurrente puede evolucionar a secundaria progresiva; la primaria progresiva es menos frecuente ^F29.

• Pérdida o disminución de la visión de un ojo con dolor al moverlo (neuritis óptica) y diplopía ^F30.
• Alteración sensitiva ascendente y/o debilidad ^F30; hormigueo, picor o ardor en brazos y piernas ^F28.
• Signo de Lhermitte: sensación alterada o dolor que baja por la espalda, y a veces a las extremidades, al flexionar el cuello ^F30.
• Dificultad progresiva del equilibrio y la marcha ^F30.
• Fatiga, síntoma frecuente y molesto, a menudo peor por la tarde ^F28.

Diferencia con otras enfermedades. En la EM el sistema inmunitario ataca la mielina del sistema nervioso central ^F29. La ELA, en cambio, afecta a las motoneuronas superiores y/o inferiores ^F38; la enfermedad de Parkinson es un trastorno del movimiento con los signos cardinales ya vistos ^F19.

El calor. La fiebre, los baños calientes, la exposición al sol y el estrés pueden desencadenar o empeorar los ataques ^F28; muchos pacientes empeoran con la fiebre o el calor ^F29, y la fatiga puede desencadenarse por el calor ^F30. MedlinePlus aconseja evitar acalorarse: hacer ejercicio por la mañana o por la tarde, no usar muchas capas de ropa, evitar el agua demasiado caliente en duchas y baños, cuidado con jacuzzis y saunas, mantener la casa fresca en verano y evitar las bebidas calientes si empeoran los síntomas ^F31.

Otros consejos. No hay pruebas de que una dieta concreta mejore la fatiga, pero una dieta sana beneficia la salud general ^F30. Contra el estreñimiento: más líquidos, actividad y alimentos con mucha fibra ^F31. Vejiga: las infecciones urinarias son frecuentes; no retener la orina, ejercicios de suelo pélvico y, en algunos casos, sondaje ^F31. Para la fatiga pueden ayudar los ejercicios aeróbicos, de resistencia y de equilibrio (yoga, pilates) y el consejo sobre conservación de la energía; no se usan inyecciones de vitamina B12 ^F30.

Embarazo y planificación familiar. NICE pide preguntar poco después del diagnóstico y periódicamente por los planes de tener hijos, y que quien toma fármacos modificadores avise en cuanto intente quedarse embarazada o lo esté ^F30. Hay que informar de que la fertilidad no se afecta, de los suplementos de vitamina D y ácido fólico, de los posibles cambios de medicación antes y durante el embarazo, de que el embarazo no aumenta la progresión, de que los brotes pueden disminuir durante el embarazo y aumentar 3-6 meses después del parto, de que la EM no limita las opciones de parto ni la analgesia (epidural) y de que la lactancia es segura salvo con algunos fármacos modificadores ^F30.

El consenso de la Sociedad Española de Neurología (2023) pide exponer los riesgos y acordar un plan de tratamiento; seguir o no con el tratamiento depende de la gravedad y del fármaco. Sin tratamiento y con un brote en el año previo, se inicia el tratamiento y se retrasa el embarazo hasta 12 meses de estabilidad; ante un embarazo no planificado se valora cada fármaco según su ficha técnica ^F32. Una revisión en Neurología recoge que la tasa anual de brotes baja de 0,7 antes del embarazo a 0,2 en el tercer trimestre y sube a 1,2 en los tres meses siguientes al parto; la actitud varía por fármaco (fingolimod: suspenderlo y lavado de al menos 2 meses; la teriflunomida está contraindicada y se elimina de forma acelerada con colestiramina); la vía del parto es una decisión obstétrica y la lactancia se recomienda si la madre lo desea y se pospone la reintroducción de los fármacos ^F33. Las fichas vigentes concretan más: el acetato de glatirámero puede utilizarse durante el embarazo si es clínicamente necesario, y también durante la lactancia ^F68; el natalizumab solo se usa en el embarazo cuando sea claramente necesario, y si una mujer se queda embarazada durante el tratamiento se debe considerar su interrupción ^F69.

6. ELA, miastenia gravis, Guillain-Barré y otras enfermedades neurológicas

Esclerosis lateral amiotrófica (ELA). Afecta a las motoneuronas, las células nerviosas del cerebro y la médula que controlan el movimiento voluntario y la respiración; al degenerar, los músculos se debilitan, presentan fasciculaciones y se atrofian ^F35. Puede afectar a las motoneuronas superiores y/o inferiores ^F38. La mayoría conserva la capacidad de razonar, recordar y comprender, y es consciente de su pérdida progresiva de función, aunque algunos desarrollan demencia frontotemporal ^F35; la ELA no afecta a los sentidos ^F36. La mayoría muere por insuficiencia respiratoria, habitualmente en 3-5 años desde los primeros síntomas ^F35.

Miastenia gravis. Los anticuerpos bloquean, alteran o destruyen los receptores de acetilcolina de la unión neuromuscular e impiden la contracción ^F41. La debilidad empeora con la actividad y mejora con el reposo; la visión doble y la ptosis son los primeros síntomas más comunes, y conviene evitar el estrés y el calor ^F40. En la crisis miasténica se debilitan los músculos respiratorios hasta necesitar ventilación; puede desencadenarla una infección, el estrés, una cirugía o una reacción a un fármaco, y la sufre al menos una vez el 15-20 % ^F41.

Piridostigmina. Es un inhibidor reversible de la colinesterasa indicado en la miastenia grave ^F39. Su principal riesgo es la sobredosis, que causa crisis colinérgicas; la ficha obliga a tener presente esa posibilidad en todos los pacientes y a distinguir la crisis colinérgica, debida a una sobredosis de piridostigmina, de la crisis miasténica, debida a un aumento de la gravedad de la enfermedad: las dos aumentan la debilidad muscular, pero la miasténica puede requerir más anticolinesterásico y la colinérgica exige suspenderlo de inmediato y medidas de soporte, incluida la respiración asistida ^F39. La atropina intravenosa es el antídoto de los efectos muscarínicos ^F39.

Síndrome de Guillain-Barré. En su forma más común, la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda, el sistema inmunitario daña la vaina de mielina de los nervios periféricos, con debilidad y reflejos anormales o ausentes ^F42. Suele empezar por los pies y ascender a piernas, brazos, cara y músculos respiratorios; la máxima debilidad se alcanza en las dos primeras semanas (el 90 %, en la tercera) ^F42. MedlinePlus lo llama parálisis ascendente y añade pérdida de reflejos tendinosos, presión arterial baja o mal controlada y frecuencia cardiaca anormal ^F43.

En los casos graves hay una parálisis casi total que impide respirar por sí mismo; la enfermedad amenaza la vida porque interfiere con la respiración, la presión arterial o la frecuencia cardiaca. Por eso se vigila estrechamente la respiración, a veces se usa ventilación mecánica y se monitoriza el corazón ^F42. La OMS indica que en aproximadamente un tercio se afectan los músculos torácicos y respirar se hace difícil, y que hay que vigilar arritmias, infecciones, trombosis e hipertensión o hipotensión ^F44. La mayoría se recupera, aunque a algunos les queda debilidad, y la recuperación tarda de semanas a años ^F42; la inmovilidad puede dejar contracturas y trombosis venosa profunda ^F43.

Prevenir deformidades en el paciente inmovilizado. El riesgo de pie caído es alto en el reposo prolongado en cama y en los trastornos neurológicos o por compresión nerviosa; para prevenirlo se usan en la cama ortesis que mantienen el pie a 90 grados, como la bota tipo podus ^F65. Las férulas mantienen la extremidad en posición neutra para prevenir o tratar el acortamiento de músculos y tejido conectivo; en una mano contraída puede ponerse un paño enrollado bajo la palma ^F65. El cuerpo se alinea con la columna recta y las extremidades en posición funcional, con cambios posturales al menos cada dos horas ^F65.

Demencias. La demencia es un término genérico para enfermedades, en su mayoría progresivas, que afectan a la memoria, a otras capacidades cognitivas y al comportamiento, y que interfieren en las actividades cotidianas; la enfermedad de Alzheimer es la forma más común (60-70 % de los casos) ^F45. Su síntoma fundamental es la pérdida de memoria episódica; después se afectan el lenguaje, las habilidades visuoespaciales, las praxias y las funciones ejecutivas, y en las demencias corticales como la de Alzheimer aparecen afasia, apraxia, agnosia y amnesia ^F46. La enfermedad de Huntington (corea de Huntington) cursa con movimientos espasmódicos rápidos y súbitos de brazos, piernas, cara y otras partes del cuerpo ^F67.

Influencia genética. En la epilepsia, los cambios genéticos pueden tener un papel clave en algunos tipos, y los hijos de padres con epilepsia tienen un riesgo en torno al 5 %, frente al 1 % de la población general ^F10. En la ELA, un 5-10 % de los casos es familiar, y el 90-95 % esporádico ^F37. La espina bífida resulta de la interacción de múltiples factores genéticos y ambientales (el gen más estudiado, MTHFR, interviene en el metabolismo del folato); el ácido fólico antes y al principio del embarazo reduce mucho el riesgo, y los familiares de primer grado tienen más riesgo ^F47. La distrofia muscular de Duchenne se hereda de forma recesiva ligada al X ^F48. En el ictus pesan enfermedades frecuentes y el estilo de vida: un ictus o AIT previo, la hipertensión (una de sus principales causas), el colesterol alto y las cardiopatías; aun así, los CDC señalan que los factores genéticos probablemente tienen algún papel, que varios trastornos genéticos (como la drepanocitosis) pueden causarlo y que el riesgo es mayor en algunas familias ^F49, y MedlinePlus incluye los antecedentes familiares entre sus factores de riesgo ^F50.

7. Cefaleas y neuralgia del trigémino

La Clasificación Internacional de las Cefaleas (ICHD-3, International Headache Society) fija los criterios diagnósticos; la Sociedad Española de Neurología los reproduce en su manual ^F52,F53.

La SEN añade que los episodios de cefalea en racimos son de predominio vespertino o nocturno, a veces con una puntualidad sorprendente, y que el sueño, el alcohol, la nitroglicerina y la altitud los favorecen ^F53. En la migraña con aura, los síntomas del aura (visuales, sensitivos, del habla, motores...) son totalmente reversibles, y se exigen al menos 3 de 6 características, entre ellas que al menos uno se extienda gradualmente durante 5 minutos o más y que cada uno dure 5-60 minutos; el aura visual es la más frecuente (más del 90 %) ^F52. La SEN la describe como síntomas neurológicos focales de inicio progresivo que desaparecen en 5-60 minutos, antes o durante el dolor ^F53.

Signos de alarma de cefalea secundaria. La SEN enumera la cefalea en trueno (hemorragia subaracnoidea), el aura atípica, el traumatismo craneal, la cefalea progresiva, la que se agrava con posturas o maniobras que modifican la presión intracraneal, la provocada por toser, estornudar o hacer ejercicio, la que empieza a los 50 años o más, la fiebre inexplicable (meningitis), la rigidez de nuca y los síntomas neurológicos focales ^F53. La cefalea en trueno alcanza su intensidad máxima en menos de 1 minuto ^F53; NICE pide evaluar la cefalea de inicio súbito que alcanza su máxima intensidad en 5 minutos ^F54.

Pruebas complementarias. NICE indica no pedir neuroimagen solo para tranquilizar a quien tiene cefalea tensional, migraña o cefalea en racimos; el aura típica se diagnostica clínicamente y solo el aura atípica (debilidad motora, diplopía, síntomas visuales de un solo ojo, mal equilibrio, disminución de la conciencia) justifica más pruebas o derivar ^F54. Para la SEN, la neuroimagen sistemática en la migraña sin signos de alarma no está indicada, y la cefalea tensional es un diagnóstico clínico en el que las pruebas no son necesarias salvo sospecha de otra enfermedad ^F53.

Neuralgia del trigémino. Los paroxismos son de inicio y fin abruptos, duran de una fracción de segundo a 2 minutos y su número varía de unos pocos a cientos al día ^F53. NINDS: duran unos segundos (hasta dos minutos) y se repiten varias veces al día ^F55. Afecta sobre todo a las ramas maxilar (V2) y mandibular (V3) ^F53: la oftálmica inerva cuero cabelludo y frente; la maxilar, mejilla, mandíbula superior, labio superior, dientes y encías y el lado de la nariz; la mandibular, mandíbula inferior, dientes y encías y labio inferior ^F55. Los desencadenantes son estímulos cotidianos: afeitarse, lavarse la cara, maquillarse, cepillarse los dientes, sonarse, comer, beber, hablar o el viento ^F55.

El dolor es típicamente unilateral; en casos raros se afectan los dos lados ^F55 (la SEN precisa que ocasionalmente es bilateral, pero no simultáneo ^F53). El dolor rara vez aparece durante el sueño ^F55; la SEN dice que habitualmente no ocurre durante el sueño, aunque estimular un punto gatillo puede despertar al paciente ^F53. Se trata con anticonvulsivos como la carbamazepina ^F56,F15.

8. Meningitis, encefalitis y malformación de Chiari

Meningitis. Las causas más comunes son las infecciones víricas; la meningitis por enterovirus es más frecuente y más leve que la bacteriana ^F57. La bacteriana es una emergencia: fiebre y escalofríos, cambios del estado mental, náuseas y vómitos, sensibilidad a la luz, cefalea intensa y cuello rígido ^F57. En adultos, Streptococcus pneumoniae (neumococo) es el agente más frecuente de la meningitis bacteriana adquirida en la comunidad ^F60. En niños varía con la edad: en menores de 1 mes, S. agalactiae, E. coli y Listeria; a partir de los 3 meses, meningococo y neumococo; entre 10 y 19 años, meningococo; entre los meningococos, el protocolo de 2021 señalaba el serogrupo B como el más frecuente en España (58 % de los casos notificados) ^F59.

Tratamiento. Los antibióticos tratan la meningitis bacteriana, pero no la vírica; en la herpética pueden darse antivirales. La vírica no suele ser grave y cede en unas 2 semanas ^F57. En la mayoría de los casos no hay tratamiento específico para la meningitis vírica, y las formas leves mejoran solas en 7-10 días ^F61. La SEN indica tratamiento sintomático y aciclovir intravenoso si la causa es el virus del herpes simple o el de la varicela-zóster ^F53.

Encefalitis. Es la inflamación del cerebro (la meningitis es la de las meninges) ^F53,F58. Cursa con fiebre no muy alta, cefalea leve, torpeza y marcha inestable, confusión y desorientación, somnolencia, irritabilidad, fotosensibilidad, vómitos y solo a veces rigidez de cuello y espalda; son síntomas de emergencia la pérdida de conocimiento, la debilidad o parálisis, las convulsiones, la cefalea intensa y el cambio repentino de las funciones mentales ^F58. El virus del herpes simple causa los casos más graves a cualquier edad ^F58.

Malformación de Chiari. Es una alteración anatómica de la base del cráneo con herniación del cerebelo y del tronco del encéfalo a través del foramen magnum hasta el canal cervical ^F64; la fosa posterior es más estrecha y pequeña que en la población general ^F64. MedlinePlus explica que puede ocurrir cuando el cráneo es más pequeño de lo normal y empuja el tejido cerebral hacia abajo ^F63. El tipo I (herniación de las amígdalas cerebelosas más de 5 mm por debajo del foramen magnum, a menudo con siringomielia) es el más común; el tipo II (vermis, tronco y IV ventrículo) se asocia a mielomeningocele e hidrocefalia y también se llama malformación de Arnold-Chiari; el tipo III es un encefalocele occipital ^F64,F62.

Algunas personas con un tipo I no tienen síntomas o no los desarrollan hasta la adolescencia o la edad adulta ^F62. Los síntomas incluyen cefalea que empeora al toser, estornudar o hacer esfuerzos, dolor de cuello, problemas de audición o equilibrio, debilidad o entumecimiento, mareo, dificultad para tragar, respirar o hablar, acúfenos y escoliosis ^F62. Según el consenso español, la cefalea suboccipital es el síntoma más frecuente (el 60-70 % consulta primero por ella): occipital, opresiva y que aumenta con las maniobras de Valsalva (toser, estornudar, defecar); el segundo síntoma son las parestesias de las extremidades superiores (61 %), y puede haber debilidad y espasticidad de las cuatro extremidades, caídas bruscas sin pérdida de conocimiento, disartria, disfonía o disfagia, síndrome cerebeloso y, con siringomielia, pérdida de la sensibilidad térmica y dolorosa con tacto conservado ^F64. La mitad de las cefaleas por tos se deben a un Chiari tipo I ^F53.

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